Uszkodzenie nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń: objawy, leczenie.

Krwotoczne zapalenie naczyń - jest to choroba ogólnoustrojowa, która opiera się na porażce małych naczyń - naczyń włosowatych i tętniczek. Chłopcy to częściej chłopcy i chłopcy. Charakteryzuje się ostrym początkiem po zakażeniu dróg oddechowych, czasami po alergii na lek lub żywność, lub schładzaniem.

Charakteryzuje się uszkodzeniem skóry, stawów i przewodu żołądkowo-jelitowego, połowa pacjentów w procesie patologicznym zaangażowanych nerek. Objawia się skóry, zapalenie naczyń krwotoczny wysypki (purpura) o średnicy 1-5 mm, wybroczyny w kończynach dolnych, łokciach i pośladkach, co najmniej na powierzchni. Wysypki pozostawiają po sobie długotrwałą pigmentację. Syndrom stawowy charakteryzuje się porażką dużych stawów, obrzękiem, bólem gryzącym, deformacji nie występuje. Bóle brzucha są ciasne, zlokalizowane w pępku, czasem w górnej części brzucha lub prawej okolicy biodrowej, w prawym górnym kwadrancie, czasami wymioty, luźny stolec w kolorze czarnym.

Zapalenie naczyń nerkowych

Krwotoczne zapalenie naczyń i uszkodzenie nerek

Uszkodzenie nerek rozwija się w 80% przypadków, przejawia się aktywnym osadem moczu i umiarkowanym białkomoczem. Macrogematuria i zespół nerczycowy są nietypowe. Biopsja ujawnia wiele wariantów morfologicznych - od mezangioproliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek do rozproszonego pozakapilarnego kłębuszkowego zapalenia nerek. jednakże odkładanie IgA w mesangium jest zawsze wykrywane, co wskazuje na bliskość krwotocznego zapalenia naczyń i nefropatii IgA (możliwe jest nawet, że jest to ta sama choroba). Mogą również występować złogi IgG i C3.

Mikroskopia elektronowa ujawnia odkładanie się kompleksów immunologicznych w mezangium, mogą one również być zlokalizowane w sąsiadujących obszarach błony podstawnej iw kapilarach pozakapilarnych.

LECZENIE. Nie opracowano leczenia krwotocznego zapalenia naczyń. W ciężkich przypadkach często przepisywane są glukokortykoidy i leki cytotoksyczne. ale ich skuteczność nie została udowodniona. W pierwszym roku choroba zwykle przebiega z remisjami i zaostrzeniami, następnie następuje długotrwała remisja. Perspektywa jest względnie korzystna; CRF i trwałe nadciśnienie tętnicze rozwijają się w mniej niż 10% przypadków.

Zmiany nerek wywołane układowym zapaleniem naczyń.

Częściowe wykorzystanie materiałów portalu jest dozwolone z obowiązkowym aktywnym odniesieniem do źródła.

Uszkodzenie nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń: objawy, leczenie.

Krwotoczne zapalenie naczyń - choroba układowa oparta na porażce małych naczyń - naczyń włosowatych i tętniczek. Chłopcy to częściej chłopcy i chłopcy. Charakteryzuje się ostrym początkiem po zakażeniu dróg oddechowych, czasami po alergii na lek lub żywność, lub schładzaniem.

Synonim: choroba Schönleina-Henocha.

Przyczyną zapalenia naczyń jest odkładanie się kompleksów immunologicznych zawierających immunoglobulinę A. Morfologicznie kłębuszkowe zapalenie nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń charakteryzuje się ogniskową lub rozproszoną proliferacją komórek mezangialnych.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

Charakteryzuje się uszkodzeniem skóry, stawów i przewodu żołądkowo-jelitowego, połowa pacjentów w procesie patologicznym zaangażowanych nerek. Objawia się skóry, zapalenie naczyń krwotoczny wysypki (purpura) o średnicy 1-5 mm, wybroczyny w kończynach dolnych, łokciach i pośladkach, co najmniej na powierzchni. Wysypki pozostawiają po sobie długotrwałą pigmentację. Syndrom stawowy charakteryzuje się porażką dużych stawów, obrzękiem, bólem gryzącym, deformacji nie występuje. Bóle brzucha są skurcze w przyrodzie, zlokalizowane w okolicy pępka, czasem w nadbrzuszu lub w prawej okolicy biodrowej prawym górnym kwadrancie, czasami sprzężeń wymioty, luźne stolce czarne.

Uszkodzenie nerek często występuje u dorosłych, ciężkość uszkodzenia nerek nie zależy od nasilenia objawów zespołu nadnerczy; nerki są zwykle dotknięte podczas pierwszego miesiąca choroby, na tle szczegółowego obrazu krwotocznego zapalenia naczyń; rzadko choroba rozpoczyna się od ostrego zapalenia nerek, po którym następuje plama, bóle stawów, bóle brzucha.

Typowym wariantem uszkodzenia nerek z krwotocznym zapaleniem naczyń jest hematuriczne zapalenie nerek z umiarkowaną białkomoczem; u 30-40% pacjentów obserwuje się makrohematurię. Wariacja hematuriczna zwykle ma łagodny przebieg. Ostry przepływ kończy się na wyleczeniu, w niektórych przypadkach nefropatia nabiera przewlekłego przebiegu z nawrotami. Rzadko rozwija się wysokie białkomocz, zespół nerczycowy, nadciśnienie tętnicze, szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych; te opcje są znacznie trudniejsze, szczególnie u dorosłych. Wraz z rozwojem objawów ciężkiego uszkodzenia nerek i przewlekłej niewydolności nerek, objawy nadnerczy są łagodzone.

Diagnoza opiera się na danych klinicznych, testy laboratoryjne mają niską specyficzność; w rozwoju zapalenia kłębuszków nerkowych hematuric z ostrą chorobą z charakterystycznym przepływającego triady (wysypki, bóle stawów) i zespołem diagnostyki nie jest trudne. W niektórych przypadkach, zapalenie kłębuszków nerkowych, w krwotocznego zapalenia naczyń powinno być odróżnione od ostrego po paciorkowcowe zapalenie kłębuszkowe nerek, przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych, hematuric alkoholu hematuric zapalenie kłębuszków nerkowych, raka nerek, gruźlica układu moczowego.

Ostre poststreptokokowe zapalenie kłębuszków nerkowych rozwija się 10-12 dni po dławicy piersiowej, do makroematurii towarzyszy ciężka białkomocz, obrzęk, skąpomocz.

Toczeń rumieniowaty występuje częściej u kobiet, bardziej poważnych, często prowadzących do patologii stwardnienia trzewnego, ze szczególnym odpornościowego (LE komórki, przeciwciała dla DNA) i gematolgicheskimi (niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia) przemieszcza się; krwotocznych uszkodzeń symetrycznych w toczeń rumieniowaty zmiany skórne charakteryzujące się rzadko rumień, wysypkę toznymi, często z typowym toczeń „motyla”, w przeciwieństwie do krwotocznego zapalenia naczyń dotyczy małych stawów. Lupus kłębuszkowe zapalenie nerek często występuje z zespołem nerczycowym, nadciśnienia tętniczego, rzadko z krwiomocz. Potrzebna jest pouczająca biopsja nerek.

W przypadku guzowatego zapalenia tkanek tętnic większy wpływ mają tętnice o większym kalibrze. Choroba objawia się bólem w jamie brzusznej, rzadko zespołami skórnymi i stawowymi, przebiega znacznie cięższe niż krwotoczne zapalenie naczyń. Charakteryzuje się zubożeniem, zapaleniem wielonerwowym, chorobą wieńcową. Uszkodzenie nerek, a także do krwotocznego zapalenia naczyń występuje mikro brutto i krwiomoczu, prawie zawsze towarzyszy nadciśnienie tętnicze (często złośliwe), przewlekła niewydolność nerek, zespół nerczycowy rozwój bardzo rzadko.

Symetryczny krwotoczny wysypki, podobne do tych w krwotocznego zapalenia naczyń, może występować w przewlekłym czynnym zapaleniem wątroby, krioglo-bulinemii, choroba posurowicza, chorób, którym często towarzyszą bóle stawów i uszkodzeń nerek.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

W typowym krwotocznym wariancie kłębuszkowego zapalenia nerek pokazano długotrwałe stosowanie preparatów z serii 4-aminochinolinowej (delagil); z masywnym krwiomoczem, w połączeniu z objawami nadnerczy, należy stosować leki przeciwhistaminowe; w przypadku braku efektu przepisane są glikokortykosteroidy, które nie zawsze są skuteczne. Ciężkie zapalenie kłębuszków nerkowych w krwotocznego zapalenia naczyń (masywny białkomocz, zespół nerczycowy, nadciśnienie) można traktować gorsze niż w innych zapalenie kłębuszków nerkowych w chorobach ogólnoustrojowych. Czasami pozytywne wyniki uzyskuje się przez dłuższy okres (w miesiącach) leczenia cytostatyków (cyklofosfamid, azatiopryna) w kombinacji z niskimi dawkami prednizon uzasadniają stosowanie antykoagulantów i środków przeciwpłytkowych. W przypadku szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek zaleca się stosowanie 4-składnikowego schematu leczenia, plazmaferezy.

W zapobieganiu zaostrzeniom konieczna jest sanacja ognisk infekcji, z wyłączeniem skutków alergicznych - szczepienia, szczepienia, nieuzasadniona terapia lekowa.

Rokowanie w ostrym cyklicznym przepływie krwotocznego zapalenia naczyń jest dobre, być może całkowite wyleczenie. Stosunkowo korzystne i przebieg typowego hematuricznego zapalenia nerek, w którym rzadko rozwija się przewlekła niewydolność nerek. Przy nietypowych wariantach przepływu, słabo nadających się do terapii, rokowanie jest poważne.

Krwotoczne zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń (Choroba plamica, stany alergicznego małopłytkowa, kapillyarotoksikoz) - systemowy aseptyczne zapalenie naczyń włosowatych z pierwotnym uszkodzeniem skóry, stawów, nerek, przewodu pokarmowego i kłębuszków. Diagnoza krwotocznego zapalenia naczyń się na podstawie objawów klinicznych, badania laboratoryjne (analizie krwi, moczu, koagulacji), badanie trawiennych narządów moczowych i nerek. Podstawą leczenia krwotocznego zapalenia naczyń jest antykoagulantem (heparyna) terapii. W ciężkich przypadkach pozaustrojowego hemocorrection terapia glukokortykoidami, przeciwzapalne i leczenia cytostatycznego.

Krwotoczne zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń jest jedną z najczęstszych chorób krwotocznych do tej pory. W rzeczywistości jest to alergiczne zapalenie naczyń o powierzchownym charakterze z klęską małych tętniczek i żył, a także naczyń włosowatych. W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (ICD) krwotoczne zapalenie naczyń jest rozpoznawane jako plama alergiczna. Krwotoczne zapalenie naczyń występuje głównie w dzieciństwie od 5 do 14 lat. Średnia częstość występowania u dzieci w tym wieku wynosi 23-25 ​​osób na 10 000. Najbardziej podatne na tę chorobę są dzieci w wieku 7-12 lat. Dzieci w wieku poniżej 3 lat są świadome tylko kilku przypadków krwotocznego zapalenia naczyń.

Przyczyny i patogeneza krwotocznego zapalenia naczyń

Powody, dla których można wywołać rozwój krwotocznego zapalenia naczyń, nowoczesny reumatologii odnosi się przede wszystkim różne czynniki zakaźne, wirusowe (opryszczka, SARS, grypa), bakterie (Mycoplasma, Streptococcus, Mycobacterium tuberculosis, gronkowce, środki będące przyczyną zatruć pokarmowych), pasożytnicze (robak zakażenia, rzęsistkowica). Czynnik wyzwalający krwotocznego zapalenia naczyń może być lek, i alergie pokarmowe, szczepienia, hipotermia. Szereg autorów sugerują, że ekspozycja na strącających czynników prowadzących do rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń tylko w tych przypadkach, w których prowadzona jest na tle genetycznej podatności organizmu na hyperergic odpowiedź immunologiczną.

Podstawę mechanizmu krwotocznego zapalenia naczyń jest odporny na tworzenie kompleksu. Krążących we krwi, są osadzone na powierzchni wewnętrznej ścianki małych naczyń (tętniczek, żyłek, kapilar) i powodują jego uszkodzenie wyglądu aseptyczne zapalenia. Zapalenie naczyń z kolei prowadzi do zwiększenia jego przepuszczalności, osadzanie fibryny w prześwicie i zakrzepowych masach powoduje znaczne patologiczne oznaki krwotocznego zapalenia naczyń - zespół krwotoczny mikrotrombirovanie.

Klasyfikacja krwotocznego zapalenia naczyń

W przebiegu klinicznym krwotocznego zapalenia naczyń stwierdza się ostrą fazę (początkowy okres lub zaostrzenie) i fazę osłabienia (poprawy). Zgodnie z panującymi objawami choroby krwotoczne zapalenie naczyń jest klasyfikowane w następujących postaciach klinicznych: proste, reumatoidalne (stawowe), brzuszne i piorunujące. Stopień nasilenia krwotocznego zapalenia naczyń jest:

  • Krwotoczne zapalenie naczyń o łagodnym nasileniu - zadowalający stan pacjentów i nieokreślona natura wysypki, bóle stawów.
  • Średnio ciężkich krwotoczne zapalenie naczyń - pacjenta o średniej masie, obfite opady atmosferyczne, bóle stawów towarzyszą zmiany w połączeniach typu zapalenia stawów obserwowano nawrót bólu brzucha i Krwinkomocz.
  • Ciężkie krwotoczne zapalenie naczyń - istnieje poważny stan pacjenta, drenażu bogate wysypka z obszarami nekrozy, obrzęk naczynioruchowy, zespół nerczycowy, jest krwiomoczu i krwawienie z przewodu pokarmowego można rozwijać ostrej niewydolności nerek.

Zgodnie z naturą przepływu, ostre (do 2 miesięcy), przedłużone (do sześciu miesięcy) i przewlekłe krwotoczne zapalenie naczyń są klasyfikowane.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

W przypadku krwotocznego zapalenia naczyń, typowo ostry początek z gorączką do stanów podgorączkowych lub gorączkowych. Jednak nie może wystąpić wzrost temperatury.

Zespół skóry jest obserwowany na samym początku krwotocznego zapalenia naczyń i jest obserwowany u wszystkich pacjentów. Charakteryzują się one rozproszonymi, plamkowanymi, grudkowatymi elementami krwotocznymi o różnych rozmiarach (często małych), które nie znikają po naciśnięciu. W niektórych przypadkach występuje wysypka pokrzywki. Wybrzuszenia są zwykle zlokalizowane symetrycznie na skórze łydek, ud i pośladków, w rejonie dużych stawów, rzadziej - na skórze dłoni i tułowia. Obfitość wysypek często koreluje z ciężkości krwotocznego zapalenia naczyń. W najcięższym przebiegu rozwija się martwica w środku niektórych elementów wysypki i powstaje wrzód. Rozdzielczość wysypki kończy się długotrwałą przebarwieniami. W przewlekłym przebiegu krwotocznego zapalenia naczyń z częstymi nawrotami na skórze po wysypki pojawia się łuszczenie.

Syndrom stawowy rozwija się u 70% pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń. Choroby stawów może być krótko jako jasno stawów lub utrzymywać się przez kilka dni z silnym bólem towarzyszą inne objawy zapalenia stawów (zaczerwienienie i obrzęk), a wynikające z ograniczenia ruchu stawu. Typowe dla krwotocznego zapalenia naczyń jest zmienna natura zmiany obejmująca głównie duże stawy, często kolano i kostkę. Zespół stawowy może pojawić się w początkowym okresie krwotocznego zapalenia naczyń lub wystąpić później. Często ma charakter przychodzący i nigdy nie prowadzi do trwałej deformacji stawów.

Zespół brzucha może poprzedzać objawy skórne krwotocznego zapalenia naczyń lub towarzyszyć im. Przejawia się w bólach brzucha o różnej intensywności, od umiarkowanej do napadowej w typie kolki jelitowej. Pacjenci często nie potrafią określić dokładnej lokalizacji bólu, narzekają na zaburzenia stolca, nudności i wymioty. Ból w jamie brzusznej może pojawić się kilka razy w ciągu dnia i przebiegać spontanicznie lub w ciągu pierwszych kilku dni leczenia. W ciężkich przypadkach krwotocznego zapalenia naczyń dochodzi do krwawienia z przewodu pokarmowego, któremu towarzyszą krwawe wymioty i obecność krwi w stolcu.

Zespół nerkowy występuje w 25-30% przypadków krwotocznego zapalenia naczyń i przejawia się jako objawy przewlekłego lub ostrego zapalenia kłębuszków nerkowych z różnym stopniem krwiomoczu. Wielu pacjentów rozwija zespół nerczycowy. Uszkodzenie nerek jest najtrwalszym zespołem krwotocznego zapalenia naczyń i może prowadzić do rozwoju niewydolności nerek.

Udział innych narządów w krwotocznego zapalenia naczyń występują rzadko. Może to być w formie krwotocznego zapalenia płuc kaszel krwią i łzami plwociny, duszność krwotoku wsierdzia, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego krwotocznych. Porażka mózgowych objawia się zawroty głowy, drażliwość, bóle głowy, epipristupami i może prowadzić do krwotocznego zapalenia opon mózgowych lub krwotok w mózgu substancji (udar krwotoczny).

Rozpoznanie krwotocznego zapalenia naczyń

Przeprowadzając diagnostykę krwotocznego zapalenia naczyń, reumatolog bierze pod uwagę wiek pacjenta, porównuje dane kliniczne i laboratoryjne, wyklucza inne choroby. W analizie krwi u pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń, zazwyczaj oznaczone oznaki umiarkowanej nieswoistego zapalenia (leukocytoza oraz niewielki wzrost ESR), zwiększenie liczby płytek krwi i eozynofilów. W analizie moczu występuje krwiomocz, białkomocz, cylindruria. Biochemiczny test krwi wykazuje wzrost immunoglobuliny A i CRP.

Wyniki koagulogramu mają wielkie znaczenie diagnostyczne. Brak danych dotyczących zaburzenia krzepnięcia w obecności objawów klinicznych zespołu krwotocznego wyraźnie wspomaga krwotoczne zapalenie naczyń.

Wraz z rozwojem zespołu krwotocznego zapalenia naczyń nerkowych pacjenta powinien skonsultować nefrologii, monitorowanie zmian w próbce moczu, mocz analiza biochemiczna Zimnitsky próbka USG nerek, Doppler USG naczyń nerkowych.

Brzucha postać krwotocznego zapalenia naczyń należy odróżnić od innych przyczyn, które prowadzą do powstania „ostre brzucha” objawów: wyrostka robaczkowego, ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki, wgłobienie penetracja wrzodów żołądka, jelit perforacji wrzodziejące zapalenie okrężnicy, itd. W tym celu, należy skonsultować się z chirurga gastroenterologa.. gospodarstwa ultradźwięków jamy brzusznej, gastroskopii. Dla rozpoznania ukrytego krwawienia z przewodu pokarmowego, wytwarzają test na krew utajoną w kale.

W ciężkich przypadkach diagnostycznych wskazana jest biopsja skóry. Badanie histologiczne biopsji ujawnia charakterystyczne zmiany: odkładanie immunoglobuliny A i CEC na śródbłonku oraz grubość ściany naczyń krwionośnych, tętniczek i naczyń włosowatych; tworzenie mikromolek; wyjście elementów krwi poza naczynie.

Rozróżnić krwotoczne zapalenie naczyń wynika z plamicą małopłytkową, zespół krwotoczny, choroby zakaźne (gorączka krwotoczna, grypa), białaczka, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Stilla, układowe zapalenie naczyń, ostre zapalenie kłębuszków nerkowych.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Pacjenci z objawami krwotocznego zapalenia naczyń, ostra faza musi być zgodne z leżenia w łóżku i hipoalergiczne diety wykluczyć antybiotyków i innych leków, które mogą wzmocnić uczulenie.

Głównym lekiem w leczeniu krwotocznego zapalenia naczyń jest heparyna. Terapia prednizolonem jest nadal kontrowersyjna wśród lekarzy. Być może jego powołanie w ciężkich przypadkach krwotocznego zapalenia naczyń. W przypadku braku efektu leczenia kortykosteroidami, preparaty wyjściowe są cytostatykami. Ciężki przebieg choroby jest również wskazaniem do wykonania pozaustrojowej hemoc reukcji (hemosorpcja, immunosorpcja, plazmafereza).

Wyrażony zespół stawowy krwotocznego zapalenia naczyń zostaje zatrzymany przez przeprowadzenie terapii przeciwzapalnej (indometacyna, ibuprofen). Wielu autorów zwraca uwagę na nieefektywność leków przeciwhistaminowych w leczeniu krwotocznego zapalenia naczyń. Jednak ich stosowanie może być uzasadnione u pacjentów z alergicznym anamnezą (alergicznym zapaleniem skóry, pyłkowicą, alergicznym nieżytem nosa itp.) Lub objawami wysiękowego zapalenia skóry i niedożywienia. Gdy choroba wiąże się z alergią pokarmową i zespołem jamy brzusznej, dodatkowo przepisuje się enterosorbenty.

Rokowanie krwotocznego zapalenia naczyń

Lekkie formy krwotocznego zapalenia naczyń są podatne na spontaniczne wyleczenie po pierwszym ataku choroby. Dzięki błyskawicznej formie śmierć pacjentów może nastąpić w ciągu pierwszych kilku dni od wystąpienia choroby. Najczęściej wiąże się to z porażką ośrodkowego układu nerwowego i pojawieniem się krwotoku śródmózgowego. Inną przyczyną zgonu może być ciężki zespół nerkowy, prowadzący do rozwoju mocznicy.

Wewnętrzne / krwotoczne zapalenie naczyń

9.3. NARUSZENIA HEMOSTYKI GENETY NACZYNIOWEJ I MIESZANEJ.

naczyń krwotocznego (plamica choroby - Henocha) - choroba z grupy obejmującej alergiczne zapalenie naczyń, płynące z uszkodzenia drobnych naczyń krwionośnych, a typowe zmiany na skórze, w stawach, przewodu pokarmowego i nerek.

Ze względu na powszechne występowanie krwotocznego zapalenia naczyń plasuje się na pierwszym miejscu wśród innych układowych zapalenia naczyń: częstość występowania choroby wynosi średnio 25 przypadków na 100 tysięcy osób rocznie. Przeważnie dzieci i młodzież są chorzy. Częstość krwotocznego zapalenia naczyń u mężczyzn i kobiet jest taka sama.

Krwotoczne zapalenie naczyń jest chorobą polietylenową, wśród której alergie lecznicze i pokarmowe mają znaczenie, w mniejszym stopniu, w lokalizacji genetycznej.

Dowody na rolę w etiologii leków krwotocznego zapalenia naczyń są liczne obserwacje kliniczne choroby po spożyciu leków (najczęściej - sulfonamidy, antybiotyki, preparaty jodu, witaminy, środki przeciwbólowe, tuberkulostatykami) stosowanie szczepionek i Sera.

Opisano rozwój krwotocznego zapalenia naczyń z alergią pokarmową na mleko, kurze jaja, owoce, mięso z kurczaka, truskawki, zboża, po ukąszeniach owadów.

Predyspozycje genetyczne (defekty odpowiedzi immunologicznej, zmieniona reaktywność ściany naczyniowej) mogą również mieć znaczenie etiologiczne. Dowodzi tego w szczególności wykrycie większej części pacjentów z antygenami głównego kompleksu kompatybilnego z HLA-Bw35.

Ogromne znaczenie mają czynniki przyczyniające się do rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń (ostre choroby układu oddechowego, zwłaszcza paciorkowce, uraz, chłodzenie, nasłonecznienie).

Podstawą patogenezy krwotocznego zapalenia naczyń jest tworzenie i odkładanie krążących kompleksów immunologicznych w naczyniach skóry i narządach wewnętrznych.

Każdy antygenowe bodziec (zakażenie, podanie leku, itd.) Przy produkcji przeciwciał, które wiążą antygen do tworzenia kompleksów immunologicznych, zwykle zawierającą immunoglobulinę A. zapalenie naczyń Rozwój należytej zjawisko Arthusa, w których oddziaływanie z antygenem i przeciwciałem towarzyszy uwalnianie substancji biologicznie czynnych powodując zwiększoną przepuszczalność naczyń. Ciągła aktywacja układu dopełniacza sprzyja tworzeniu kompleksu białkowego wiążącego błonę i ostatecznie lizie osmotycznej komórek śródbłonka. W wyniku tego, odsłonięte włókna sub-śródbłonkowe kolagen, który sprzyja adhezji płytek, aktywację czynnika Hageman, pogarsza reologię krwi, co prowadzi do powstawania microthrombi okładzinowych.

Rozwój zapalenia naczyń wynika również z pośredniego działania kompleksów immunologicznych, które sprzyjają aktywacji granulocytów obojętnochłonnych i uwalnianiu enzymów lizosomalnych, które uszkadzają naczynia krwionośne.

Najbardziej wyraźne zmiany morfologiczne występują w krwotocznego zapalenia naczyń włosowatych, tętniczek w żyłkach (i destrukcyjny i niszczący-produktywne mikrovaskulity) wpływa znacznie rzadziej dotyka małych i średnich tętnic.

Szczyt częstości krwotocznego zapalenia naczyń obserwuje się wiosną. Początek choroby jest częściej ostry, rzadziej przypadkowo odkrywa zmiany skórne.

W 75% przypadków krwotocznego zapalenia naczyń rozpoczyna się wysypki skórnej i zespół stawowej, ale inne wystąpienia choroby, najczęściej - ból brzucha, wkrótce po którym rozwija typowe uszkodzenie skóry i stawów. Dowolny wariant można łączyć z krwiomoczem.

Erupcje krwotoczne na skórze obserwuje się u wszystkich pacjentów. W 95% przypadków wysypki są zlokalizowane na powierzchni prostowników kończyn dolnych i górnych. Wysypki na tułowiu są rzadkie, błony śluzowe z krwotocznym zapaleniem naczyń są praktycznie nieobjęte.

wysypka zwykle symetryczne i stanowią punkty lub krwotoczny rozmiar plamki od 2-5 mm, jest łatwo określić nie tylko wizualnie, ale także do badania palpacyjnego, który ma różnicy wartości diagnostycznej w rozróżnieniu krwotocznego zapalenia naczyń z podobnymi zmianami w skórze. Wkrótce plamy przekształcają się w krwotoczną wysypkę z tendencją do fuzji. Ortostatyzm jest patognomiczny: wysypka nasila się lub manifestuje podczas chodzenia, a nawet pozostaje w pozycji pionowej przez 1-2 minuty. Po kilku dniach wysypki bledną, nabrają brązowego zabarwienia i często pozostawiają pigmentowane plamy na skórze (odkładanie hemosideriny). W związku z tendencją do nawrotów na skórze, często występują zarówno stare, jak i świeże elementy, i nabiera cętkowanego wyglądu.

Odsączenie fioletu może prowadzić do tworzenia się pęcherzyków krwotocznych, po których otwarciu występują głębokie nadżerki lub owrzodzenia. Zmiany typu martwicze-nekrotyczne są częściej obserwowane u dorosłych.

Masywne wysypki skórne prowadzą do powstania miejscowego obrzęku, zwiększającego się podczas chodzenia lub przebywania w pozycji pionowej. Obrzęk twarzy, dłoni, skóry głowy.

Porażka stawów, drugi charakterystyczny objaw krwotocznego zapalenia naczyń występuje u 75% pacjentów. W rzadkich przypadkach objawy ze stawów poprzedzają zmiany skórne. Stopień uszkodzenia stawów jest różny, od artralgii do artretyzmu. Ból jest zmienny, częściej łagodny, bolesny, gorzej z ruchem i palpacją. Przeważnie dotyczy to dużych stawów, szczególnie kolan i kostek, czasami nadgarstków i małych stawów rąk. Nie obserwuje się zmian kostnych i trwałej deformacji stawów z krwotocznym zapaleniem naczyń.

Połączenie uszkodzenia skóry i stawów nazywa się prostą postacią krwotocznego zapalenia naczyń.

Zespół brzucha obserwuje się u 70% dzieci iu 50% dorosłych. Zwykle ból brzucha pojawia się równocześnie z uszkodzeniem skóry i stawów, ale czasami może być poprzedzony. Rozwój zespołu brzusznego wiąże się z obrzękiem i krwotokiem w ścianie jelita, krezki lub otrzewnej. W ciężkich przypadkach obserwuje się krwotoczną impregnację ściany jelita lub krezki, czasem rozwija się martwica i perforacja ściany jelita. Najczęściej dotyka jelita cienkiego (początkowy i końcowy odcinek). rzadziej zmiany krwotoczne występują w okrężnicy, żołądku, przełyku. Wraz z powikłaniami krwotocznymi możliwe są zaburzenia czynnościowe jelit (skurcze i dyskineza).

Klinicznie, zmiany w przewodzie pokarmowym charakteryzują się zespołem bólowym, rzadziej - dolegliwościami dyspeptycznymi, biegunką, możliwym rozwojem krwawienia z przewodu pokarmowego i perforacją. Najczęstszym objawem jest ból w mezohastrium skurczonej postaci. Bolesne ataki można powtarzać wiele razy w ciągu dnia. W niektórych przypadkach ból brzucha ma tępy charakter bez wyraźnej lokalizacji, jest wzmocniony przez obmacywanie brzucha; czasami występują objawy podrażnienia otrzewnej.

Nudności i wymioty występują u 50% dzieci iu 12-15% dorosłych;. biegunka (czasami z krwią) - u 35-50% chorych dzieci iu 20% dorosłych.

W badaniu stolca prawie wszyscy pacjenci z zespołem brzucha znajdują ukrytą krew. 25% pacjentów rozwija krwawienie z jelit z pojawieniem się typowego smolistego stolca. U dzieci często dochodzi do inwazji, niedrożności jelit i perforacji jelit z rozwojem zapalenia otrzewnej.

Uszkodzenie nerek obserwuje się średnio u 60% pacjentów i występuje najczęściej jako ostre lub przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek. Nadciśnienie tętnicze jest rzadkie, ale czasami rozwija się zespół nerczycowy.

Charakterystyczne cechy morfologiczne krwotocznego zapalenia naczyń zapalenie kłębuszków nerkowych dotyczy ogniskowej proliferacji komórek mezangium w osadzania mezangium (mniej kłębuszkowej błony podstawnej) kompleksów immunologicznych zawierających IgA w połączeniu z C.3-frakcja uzupełniająca.

Kłębuszkowe zapalenie nerek zwykle rozwija się w pierwszych 4-6 tygodniach choroby, u 20% pacjentów - ponad rok po dezynfekcji krwotocznego zapalenia naczyń, podczas jednego z nawrotów lub po ustąpieniu objawów pozanerkowych. Przebieg kłębuszkowego zapalenia nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń nie zależy od nasilenia objawów pozanerkowych choroby

Wyróżnia się następujące kliniczne warianty udziału nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń:

1) nawracający zespół moczowy w postaci przejściowej krwiomoczu i białkomoczu z całkowitym zniknięciem, gdy podrażnienie choroby podstawowej ustępuje; funkcjonalna zdolność nerek u pacjentów z tej grupy nie jest osłabiona;

2) uszkodzenie nerek jako ostre kłębuszkowe zapalenie nerek z rozwojem zespołu nerczycowego lub nadciśnienia tętniczego; połowa pacjentów w tej grupie wyzdrowieje, w innych przypadkach przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych rozwija się z tendencją do postępu;

3) przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych z zespołem nerczycowym i / lub nadciśnieniowym; w wielu przypadkach rozwija się szybko postępujące pozakapilarne zapalenie kłębuszków nerkowych. Przebieg procesu nerkowego w tej grupie zależy od charakteru i stopnia zmian morfologicznych. W 20-30% przypadków zapalenie kłębuszków nerkowych kończy się rozwojem przewlekłej niewydolności nerek.

Wraz ze skórnymi, stawowymi, brzusznymi i nerkowymi zespołami z krwotocznym zapaleniem naczyń mogą rozwijać się zmiany innych narządów i układów.

Infekcja płuc występuje u 5% pacjentów. Jego podstawą morfologiczną jest kapilara przegród międzypęcherzykowych z krwotokami w pęcherzykach płucnych, rzadziej zapalenie naczyń naczyń oskrzeli i tchawicy. Klinicznie obserwuje się kaszel z rzadką ilością plwociny i krwioplucie. W rzadkich przypadkach można rozwinąć postępującą niewydolność oddechową.

Zawał serca z krwotocznym zapaleniem naczyń są niezwykle rzadkie (krwotoczne zapalenie osierdzia, krwotok w śródskórnym).

Porażki centralny układ nerwowy, wywołane zapaleniem naczyń naczyń mózgowych i opon mózgowych występują u 1-8% pacjentów. Większość pacjentów obawia się bólów głowy i zawrotów głowy, w rzadkich przypadkach obserwuje się rozwój zespołu objawów oponowych i napadów padaczkowych spowodowanych obrzękiem błon i substancji mózgowej.

W zachivosti od przepływu rozróżnia się następujące formy krwotocznego zapalenia naczyń: 1) piorun; 2) ostry; 3) wydłużony; 4) nawracające; 5) przewlekłe z częstymi lub rzadkimi zaostrzeniami.

Piorunująca postać charakteryzuje się gwałtownym początkiem w postaci ostrego zapalenia stawów, wielokrotnych krwotoków wylewowych na skórze, wysokiej gorączki, ostrych bólów brzucha z objawami krwawienia z jelit lub ostrym brzuchem. Śmierć pacjenta może nastąpić w ciągu kilku dni po krwawieniu z przewodu pokarmowego lub udarze.

Ostre formy, które trwa od kilku tygodni do kilku miesięcy, znamienny tym, że z rozwojem zespołu skóry i stawów, gorączka, rozwojem zespołu brzucha (kolki jelitowej, wymioty krwi, krwawą biegunką). Ostra postać krwotocznego zapalenia naczyń powoduje nawrót lub nawrót.

W przebiegu nawracającym obserwuje się wiele zaostrzeń wszystkich objawów choroby w połączeniu z cyklicznie występującym zespołem nerczycowym. Takie nawroty mogą wystąpić z różną częstotliwością - w ciągu kilku miesięcy, sześciu miesięcy. Z biegiem czasu mogą stać się mniej częste i znikają przez 1-2 lata lub dłużej.

Krwotoczne zapalenie naczyń z rzadkimi zaostrzeniami ma typowy początek w postaci zespołów skórnych, stawowych i brzusznych, które mogą nawracać. Później dochodzi do długotrwałej remisji, po której choroba ponownie się nasila, często w postaci przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek z zespołem moczowym lub nerczycowym.

Forma skórna zwykle przebiega bez zauważalnych zmian we wzroście i wzorze leukocytów. Ciężkim formom krwotocznego zapalenia naczyń towarzyszy leukocytoza z przesunięciem stab i przyspieszeniem ESR. Niedokrwistość występuje tylko w przypadku krwawienia z przewodu pokarmowego i przewlekłej niewydolności nerek.

Czas koagulacji krwi, czas krwawienia i parametry koagulometryczne nie uległy zmianie, liczba płytek krwi była prawidłowa. W ciężkich przypadkach występuje wtórny zespół DVS.

W ostrym okresie krwotocznego zapalenia naczyń dochodzi do dwoinoteinemii ze wzrostem poziomu fibrynogenu,2- i g-globuliny. Wartość diagnostyczna ma wzrost IgA, stwierdzony u połowy pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń.

W typowych przypadkach prawidłowe rozpoznanie nie jest trudne.

Diagnozę różnicową wykonuje się w izolowanych formach skóry choroby, ponieważ erupcje krwotoczne są możliwe w wielu stanach patologicznych (infekcje, nowotwory, układowe choroby tkanki łącznej itp.).

Patofizjologiczną podstawą rozwoju zapalenia naczyń u pacjentów z nowotworem są krążące kompleksy immunologiczne, składające się z antygenu nowotworowego i przeciwciał, które uszkadzają tkanki i naczynia krwionośne. Jest praktycznie ważne, aby zapalenie naczyń mogło się rozwinąć na długo przed pojawieniem się guza (od kilku tygodni do kilku lat).

Infekcjom, w tym infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia, może towarzyszyć zmiana skórna w postaci wysypki krwotocznej. W przeciwieństwie do krwotocznego zapalenia naczyń, obraz kliniczny jest zdominowany przez wysoką gorączkę, splenomegalię, objawy zawałów serca, zespół zakrzepowo-zatorowy.

Zapalenie skóry może rozwijać się u pacjentów z układowymi chorobami tkanki łącznej, szczególnie z reumatoidalnym zapaleniem stawów i układowym toczniem rumieniowatym. Różnica w krwotocznym zapaleniu naczyń jest stabilną deformacją stawów z reumatoidalnym zapaleniem stawów i ogólnoustrojowymi zmianami w toczniu rumieniowatym układowym.

Bardzo trudno jest postawić właściwą diagnozę w sytuacji, gdy zespół brzucha przeważa w obrazie klinicznym i przewyższa objawy ze stawów skórnych. W takich przypadkach należy zwrócić uwagę na charakter bólu (skurcze, nawroty) w połączeniu z biegunką i krwawieniem z jelit. Diagnostyka różnicowa jest wykonywana przy ostrym zapaleniu wyrostka robaczkowego, niedrożności jelit, perforowanym wrzodzie żołądka.

W ostrym okresie krwotocznego zapalenia naczyń konieczne jest leżenie w łóżku, dieta z wyłączeniem produktów uczulających (kawa, czekolada, cytrusy, kakao, truskawki, truskawki). Lekarz powinien unikać polipraktacji, a także pamiętać, że pojawienie się jakiegokolwiek nowego objawu może być spowodowane działaniem leku.

Podstawą leczenia jest wyznaczenie leków przeciwpłytkowych, a w razie potrzeby heparyny należy stosować świeżo mrożone transfuzje osocza, glikokortykoidy, leki immunosupresyjne i metody pozaustrojowe.

Terapia antyagregacyjna poprawia mikrokrążenie z powodu blokady agregacji płytek. W tym celu przepisać leki o różnych mechanizmach działania (kurantil, trental, agapurin, kwas acetylosalicylowy, antagoniści wapnia) przez okres co najmniej 3-4 tygodni.

Leczenie przeciwzakrzepowe. Heparyna jest przepisywana w początkowej dawce 300-400 j./kg mc./dobę, w równych dawkach co 6 godzin. Jeśli początkowa dawka heparyny jest niewystarczająca, wówczas zwiększa się ją o 100 U / kg / dobę, osiągając w niektórych przypadkach dzienną dawkę około 40 000 jednostek. Równocześnie z heparyną zaleca się podawanie dożylnie kwasu nikotynowego w maksymalnych tolerowanych dawkach (lek ułatwia odblokowanie mikrokrążenia przez aktywację fibrynolizy).

Jeśli to leczenie jest nieskuteczne, biorąc pod uwagę patogenezę choroby, dodatkowo przypisując świeżo mrożone osocze do 400 ml na 3-4 dni.

Glukokortykoidy wyznaczyć z wysoką aktywnością laboratoryjną, ciężką chorobą, wyraźnym zespołem brzucha, falującym przepływem skórnej plamicy. Dzienna dawka prednizolonu wynosi 1-2 mg na 1 kg masy ciała na dzień, po osiągnięciu efektu po 7-14 dniach stopniowo zmniejszać dawkę (5-10 mg na tydzień). Prednizolon jest przepisywany na tle leczenia antykoagulantami i / lub lekami przeciwpłytkowymi.

Wraz z rozwojem zapalenia kłębuszków nerkowych zaleca się stosowanie skojarzonej terapii prednizolonem w średnich dawkach (do 30 mg) i lekach cytostatycznych (cyklofosfamid) w ogólnie przyjętych dawkach, aż do uzyskania efektu klinicznego.

Przy wysokiej aktywności immunologicznej procesu, zalecane są leki immunosupresyjne (cyklosporyna A, azatiopryna).

Plazmafereza). Efekt terapeutyczny plazmaferezy (procedury standardowe leczenie 3-5) na podstawie eliminacji kompleksów immunologicznych, zapalnych mediatorów, produktów rozpadu tkanki, stymulacja agregacji płytek krwi czynnika fibrynolizy i przywracanie reologię krwi.

9.3.1 Teleangiektazja krwotoczna (choroba Rundu-ohler'a).

Choroba Rundu-Oslera jest najczęstszą postacią wrodzonej waskopatii, charakteryzującej się obecnością teleangiektazji na skórze, błonach śluzowych i narządach wewnętrznych z powtarzającym się i przedłużającym się krwawieniem.

Rozwój teleangiektazji - odcinków małych naczyń krwionośnych ze ścianą źródłową i poszerzonym prześwitem - wiąże się z autosomalnym dominującym odziedziczonym defektem w rozwoju ściany naczyniowej (brak włókien mięśniowych i elastycznych).

1. Rodzaj wykrytego krwawienia jest purpurowo-purpurowy. Krwotoki na skórze występują na tle lokalnych wysiękowych zmian zapalnych, w postaci symetrycznych palpacyjnych wysypek. Próbka szczypania i lina dodatnia.

2. Uderzeniom na skórze towarzyszą bóle stawów, bóle w jamie brzusznej, porażenie nakłuć.

3. Parametry koagulogramu nie ulegają zmianie, liczba płytek krwi jest prawidłowa. Pozytywne testy do oznaczania produktów degradacji fibrynogenu, etanol, testy siarczanu protaminy, spontaniczna agregacja płytek, antytrombina III.

4. Zwiększona zawartość markerów stanu zapalnego - fibrynogenu, krążących kompleksów immunologicznych, alfa-2 i gamma globulin.

1. Terapia antyagregacyjna (trent, kwarantil, aspirynę itp.)

2. Leczenie przeciwzakrzepowe (heparyna)

4. Leki immunosupresyjne (cyklosporyna A, azatiopryna)

Zmiany nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń: klinika, przebieg, rokowanie

Zakażenie może dostać się do nerek na trzy sposoby: 1) krwiak; 2) droga wstępująca lub urogenogenna; 3) wznosząc się wzdłuż ściany układu moczowego. Główna ścieżka jest hematogenna. Wcześniej sądzono, że infekcja w nerce może przedostać się przez drogi limfatyczne, na przykład z jelita.

Kamica moczowa jest chorobą metaboliczną spowodowaną różnymi przyczynami endogennymi i / lub egzogennymi, w tym dziedziczną, i charakteryzuje się obecnością kamienia (kamieni) w nerkach i drogach moczowych.

Etiologia kłębuszkowego zapalenia nerek (GH), szczególnie przewlekła, nie została odpowiednio zbadana. Obserwacje ostatnich lat wskazują, że jest to spowodowane nie tylko infekcją paciorkowców, jak wcześniej sądzono. W literaturze opisano przypadki ostrego zapalenia odbytnicy, gdy dokładnie sprawdzano dowody pacjenta.

Morfologia i patogeneza zmian nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń

Zakażenie może dostać się do nerek na trzy sposoby: 1) krwiak; 2) droga wstępująca lub urogenogenna; 3) wznosząc się wzdłuż ściany układu moczowego. Główna ścieżka jest hematogenna. Wcześniej sądzono, że infekcja w nerce może przedostać się przez drogi limfatyczne, na przykład z jelita.

Kamica moczowa jest chorobą metaboliczną spowodowaną różnymi przyczynami endogennymi i / lub egzogennymi, w tym dziedziczną, i charakteryzuje się obecnością kamienia (kamieni) w nerkach i drogach moczowych.

Etiologia kłębuszkowego zapalenia nerek (GH), szczególnie przewlekła, nie została odpowiednio zbadana. Obserwacje ostatnich lat wskazują, że jest to spowodowane nie tylko infekcją paciorkowców, jak wcześniej sądzono. W literaturze opisano przypadki ostrego zapalenia odbytnicy, gdy dokładnie sprawdzano dowody pacjenta.

Czy zapalenie naczyń może wpływać na nerki?

Około połowa osób cierpiących na krwotoczne lub krioglobulinemiczne zapalenie naczyń, procesy zapalne wpływają na nerki, których uszkodzenie występuje w ciągu pierwszych 30 dni po wystąpieniu choroby. W większości przypadków zapalenie naczyń nerkowych przyjmuje postać hematurycznego zapalenia nerek z białkomoczem (wysokie białko w moczu) i macrogmaturią (krew w moczu). Zwykle ostry przebieg patologii można leczyć, a po kilku miesiącach terapii pacjent całkowicie się regeneruje. Jednak w niektórych przypadkach może dojść do rozwoju zespołu nerczycowego, w którym nerkowe zapalenie naczyń staje się przewlekłe i powraca od czasu do czasu.

Najczęściej choroba nerek u dorosłych wpływa na nerki, ale u dzieci 3-15% przypadków ma również wysoką aktywność nefrytową w połączeniu z zespołem brzucha na tle ostrego wycieku purpurowego genu Shenlaine-Genoch. By the way, to z krwotocznym zapaleniem naczyń o wysokiej aktywności, prawdopodobieństwo uszkodzenia nerek zwiększa się wielokrotnie. W takim przypadku zmiany morfologiczne w narządzie moczowym mogą różnić się od minimalnych uszkodzeń naczyń krwionośnych, do ciężkich postaci nefrytowych z półksiężyciem.

Objawy i leczenie zapalenia naczyń nerkowych

Żylica jest straszną "plagą XXI wieku". 57% pacjentów umiera w ciągu 10 lat od.

Podejrzewa się, że obecność choroby może być na następujących podstawach:

  • Obecność krwi w moczu;
  • Obrzęk twarzy;
  • Wysokie ciśnienie krwi.

Obecność powyższych znaków jest poważnym sygnałem do zaliczenia testów i poddania się kompleksowemu badaniu.

Metoda leczenia zapalenia naczyń nerkowych dobierana jest w zależności od wieku pacjenta i nasilenia przebiegu choroby.

  • Jeśli występuje typowy krwotoczny wariant kłębuszkowego zapalenia nerek, zaleca się przedłużone podawanie preparatów 4-aminochinolinowych, w tym Delagil, Plakvenil, Rezokhin, Chlorokhin.
  • Masywna krwiomocz, połączona z objawami nadnerczy, jest leczona lekami przeciwhistaminowymi, a jeśli terapia jest nieskuteczna, dodatkowo przepisuje się glikokortykosteroidy.
  • W ciężkim zapaleniu kłębuszków nerkowych leczenie jest znacznie skomplikowane. Zazwyczaj przepisuje się długotrwałe leczenie cytostatykami, takimi jak cyklofosfamid i azatiopryna, do których prednizolon dodaje się w małych dawkach. Ponadto uzasadnione jest stosowanie antyagregantów i antykoagulantów.
  • W przypadku szybko postępującej postaci kłębuszkowego zapalenia nerek zalecany jest 4-składnikowy schemat leczenia, jak również plazmafereza.

Xenia Strizhenko: "Jak pozbyłem się żylaków na 1 tydzień? To niedrogie oznacza cuda, to normalne."

Uszkodzenie nerek w układowym zapaleniu naczyń

Grupa ta obejmuje wiele chorób, które charakteryzują się utratą drobnych naczyń i korzystnie w obecności neutrofilów we krwi cytoplazmatycznych przeciwciał: Venegera ziarniniakowatość mikropoliangiit, zespół Churga-Straussa i zapalenie kłębuszków nerkowych extracapillary samoistne. Ze względu na powszechność klinicznych, morfologicznych i laboratoryjnych objawów tych chorób, niektórzy eksperci uważają, że są to różne wersje jednej choroby. Biali mężczyźni w wieku powyżej 57 lat są częściej chorzy; choroba często rozpoczyna się zimą, często jest poprzedzana chorobą przypominającą grypę, co wskazuje na możliwą etiologię zakaźną. Reklamacje są niespecyficzne - letarg, złe samopoczucie, utrata apetytu, utrata masy ciała, gorączka, bóle mięśni i stawów. Równie niespecyficzne danych laboratoryjnych - zwiększenie szybkości sedymentacji erytrocytów i poziom białka C - reaktywnego, leukocytoza, trombocytozy, normochromic niedokrwistość normocytic. Poziom dopełnienia jest zwykle normalny.

U większości pacjentów zazwyczaj wykrywa się przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili. Nie jest jeszcze jasne, czy są one przyczyną lub konsekwencją procesu patologicznego; nie jest również jasne, konieczne jest monitorowanie ich poziomu, aby ocenić skuteczność leczenia i przewidzieć nawroty. Eksperymenty in vitro wykazały, że pod wpływem tych przeciwciał i cytokin neutrofile uszkadzają komórki śródbłonka. Neutrofili cytoplazmatyczne przeciwciała występują nie tylko wtedy, gdy naczyń - w niewielkiej ilości, gdy znajdują się przeciwciała kłębuszkowe zapalenie nerek (w 20% przypadków), pierwotna żółciowa marskość wątroby, choroby Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

uszkodzenie nerek przejawia osadu czynnego moczu, białkomocz małe i niewydolności nerek, które mogą pozostać umiarkowane lub szybki postęp w końcowym etapie. Biopsja ujawnia ogniskowe segmentowe martwicze pozakapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek. Zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie naczyń z grupy, oznacza immunonegativnym: barwienie immunofluorescencyjne z przeciwciałami i uzupełnia ogień jest słaba lub nie występuje, a mikroskopia elektronowa wykazują żadnej elektronoplotnyh odkładania kompleksów immunologicznych. Dlatego też wyraźnie różni się od kompleksu immunologicznego zapalenia nerek z obfitym granulowanego IgG i C3 osadzania, jak na przykład w SLE i krwotocznego zapalenia naczyń. Leczenie glikokortykoidami i cyklofosfamidem jest zwykle skuteczne: pięcioletnia przeżywalność większa niż 75%. Cechy poszczególnych opcji opisano poniżej.

Uszkodzenie nerek rozwija się w 80% przypadków, przejawia się aktywnym osadem moczu i umiarkowanym białkomoczem. Macrogematuria i zespół nerczycowy są nietypowe.

Kurs może być łagodny i szybko postępować. W momencie wykrycia uszkodzenia nerek przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili występują u 80% pacjentów, aw przyszłości - 10%. W biopsji wykrywa się ogniskowe segmentowe nekrotyczne immuno-ujemne kłębuszkowe zapalenie nerek z guzami półksiężycowymi. Charakterystyczne ziarniaki, które często tworzą się w płucach, rzadko występują w nerkach.

Podstawą leczenia ziarniniakowatości Wegenera są glukokortykoidy i cyklofosfamid, które są wysoce skuteczne w walce z uszkodzeniem nerek. W pierwszych 3 dniach terapia pulsacyjna jest prowadzona przez glukokortykoidy, następnie przechodzą na prednizon doustnie, 1 mg / kg mc./dobę, a po 3-6 miesiącach stopniowo się zanika. Cyklofosfamid jest przepisywany doustnie, 1-2 mg / kg / dobę lub w postaci terapii impulsowej (1 g / m 2 pc. Raz na miesiąc). W ciężkich przypadkach wykonuje się plazmaferezę. W przypadku uzyskania remisji, w 30% przypadków następuje nawrót. Jest często poprzedzony wzrostem poziomu przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofili, ale ten wzór nie jest tak jasny, że może wznowić leczenie na tej podstawie. W przypadku rozwoju terminalnej niewydolności nerek z powodzeniem stosuje się dializę i przeszczep nerki; nawroty w przeszczepie są rzadkie. Być może postęp CRF można spowolnić za pomocą inhibitorów ACE.

Uszkodzenie nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń

Zapalenie nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń (Schönlein-Henoch disease) jest częściej obserwowane u dzieci. Na ogół ma cechy hematurowego kłębuszkowego zapalenia nerek. U osób dorosłych występuje rzadziej, jest cięższa, często występują zespoły nerczycowe i nadciśnieniowe. Biopsja ujawnia różnorodne warianty morfologiczne - od rozplemowego mezangialnego extracapillary dyfundować kłębuszkowego zapalenia nerek, ale IgA złoża mezangium zawsze wykryto wskazująca zbliżenie krwotocznego zapalenia naczyń i nefropatia IgA (być może, że te same choroby). Mogą również występować złogi IgG i C3. Mikroskopia elektronowa ujawnia odkładanie się kompleksów immunologicznych w mezangium, mogą one również być zlokalizowane w sąsiadujących obszarach błony podstawnej iw kapilarach pozakapilarnych. Biopsja wysypek skórnych ujawnia obraz leukoklastycznego zapalenia naczyń i odkładania IgA; Te same złogi znajdują się w nienaruszonej skórze.

Rokowanie z rozłożonym obrazem kłębuszkowego zapalenia nerek u dorosłych jest zwykle niekorzystne, aktywna terapia jest nieskuteczna.

Choroba charakteryzuje się porażką małych naczyń wielu narządów, w tym płuc, skóry, stawów i nerek. Nasilenie uszkodzenia nerek może być różne - od wyizolowanego zespołu moczowego do szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek. Typowym obrazem morfologicznym jest immunonegatywne ogniskowe segmentowe martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych z półksiężycem. W chwili rozpoznania 70-80% pacjentów miało przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili (światło rozproszone lub okołojądrowe).

Leczenie - glukokortykoidy i cytofosfamid, podobnie jak w ziarniniakowatości Wegenera. W przypadku ciężkiego zapalenia stawów i krwotoku płuc wskazana jest plazmafereza.

Uszkodzenie nerek występuje rzadko i z reguły objawia się jedynie niewielkim białkomoczem i krwiomoczem. CRF rozwija się bardzo rzadko. Kiedy biopsja jest zwykle wykrywane ziarniniakowe uszkodzenia naczyń nerkowych, kanalików i śródmiąższowe, znacznie rzadziej - ogniskowo-segmentowe nekrotyczne kłębuszkowe zapalenie nerek.

Zmiany nerek w nowotworach złośliwych

W przypadku nowotworów złośliwych tam nefropatii błoniastej, choroba minimalnej zmiany ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębków nerkowych, kompleksu immunologicznego zapalenia kłębuszków nerkowych, i włókienkowemu immunotaktikoidny kłębuszkowe zapalenie nerek, choroby płuc i łańcuchów amyloidoza.

Kiedy guzy lite często znajdując mały białkomocz, ale bardziej szczegółowy obraz zmiany kłębuszkowej jest rzadki. W przypadku raka płuc, przewodu pokarmowego, piersi, nerek i jajników występuje nefropatia błonowa z zespołem nerczycowym. Szacuje się, że 0,1-10% wszystkich przypadków nefropatii błoniastej spowodowane jest nowotworami złośliwymi. Niemniej jednak, większość ekspertów uważa, że ​​w przypadku braku innych objawów, aktywne poszukiwanie guza nie jest wskazane. W raku nerki wskaźnik wykrywalności IgG i C3 w mesangium sięga 35%, ale inne zmiany morfologiczne występują tylko w połowie takich przypadków; zwykle nie ma objawów klinicznych. Ponadto amyloidoza jest możliwa w przypadku raka nerki.

Kiedy choroby limfoproliferacyjne istnieje wiele zmian kłębuszkowych. Dobrze znany zespół nerczycowy z limfogranulomatoza; w 70% przypadków jest to spowodowane chorobą minimalnych zmian. zespół nerczycowy może poprzedzać chorobę Hodgkina (10-15% przypadków), rozwój czas (40-45%) lub po (40-45%). Uważa się, że porażka podocytów jest powodowana przez cytokiny i inne substancje wytwarzane przez wadliwe limfocyty T. Zespół nerczycowy zwykle występuje z początkiem remisji i wznawia się po nawrocie. Rzadziej spotykane z kłębuszków nerkowych chlamydia ogniskowej odcinkowym, nefropatia membranoznonaya, mesangiocapillary i prolinefrativny (w tym extracapillary) kłębuszkowe zapalenie nerek. Kiedy białaczka zmiany kłębuszków są rzadkie. W przewlekłej białaczce limfatycznej (podobnie jak w przypadku chłoniaka związanego z małymi limfocytami), zwłaszcza jeśli występuje z krioglobulinemią, może rozwijać się mezangiokapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek. Białaczka charakteryzuje się obustronną porażką nerek, au autopsji występuje w połowie przypadków. Podobnie jak w przypadku chłoniaków, mocznica z powodu naciekania nerek komórkami białaczkowymi jest niezwykle rzadka. Nerki mogą cierpieć na białaczkę i zaburzenia metaboliczne - zwiększone stężenie kwasu moczowego, wapnia i lizozymu w moczu. Białaczka szpikowa, szczególnie ostra monoblasta, jest komplikowana przez zaburzenia transportu rurkowego z utratą potasu i magnezu.

Z chorobą szpiczaka infiltracja nerek jest rzadka. Jeśli tak się dzieje, zmiana jest ogniskową, więc niewydolność nerek jest również rzadkim powikłaniem. Częściej spotyka się nefropatię szpiczaka, charakteryzującą się zanikiem kanalików, często z eozynofilowymi cylindrami w świetle i licznymi wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi w ściankach kanalików i tkanki śródmiąższowej. Powikłanie to często występuje u pacjentów z białkiem Bence-Jones w moczu. Podobno białko Bens-Jones ma bezpośredni szkodliwy wpływ na kanaliki nerkowe. Ponadto może być osadzony w dalszych odcinkach nefronu, gdzie ze względu na wysokie stężenie i kwaśne właściwości ośrodka tworzy cylindry i powoduje niedrożność. W szpiczaku opisano przypadki ostrej niewydolności nerek wywoływanej przez urografię wydalniczą. Najwyraźniej powodem jest odwodnienie pacjenta w przygotowaniu do badania, które dodatkowo przyczynia się do wytrącania białka Bence-Jonesa. W związku z tym cierpiąca na szpiczaka choroba nie może ograniczać się do picia przed urologią wydalniczą. W szpiczaku nerki są również dotknięte zaburzeniami metabolicznymi - hiperkalcemią lub hiperurykemią. Występują również naruszenia funkcji proksymalnej kanalików (nerkowa proksymalna kanalikowa rana i zespół Fanconiego) oraz odkładanie się amyloidu w miąższu nerek.

Kiedy gammapatię monoklonalną istnieją AL-amyloidoza, proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych wywołane przez krioglobulinemię, fibrylarne i immunotaktoidalne zapalenie kłębuszków nerkowych. Wszystkie te zmiany zwykle występują po pomyślnym leczeniu choroby podstawowej.